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Mar 27, 2023

Dandy

El síndrome de Dandy-Walker es una condición congénita en la que una parte del cerebro de un bebé no se desarrolla adecuadamente. Esto a menudo resulta en problemas con el movimiento y el equilibrio.

El síndrome de Dandy-Walker es una condición rara que afecta el desarrollo físico e intelectual de un niño. También puede conducir a una esperanza de vida reducida, dependiendo de la gravedad de la afección.

Esta condición se desarrolla en aproximadamente 1 de cada 25 000 a 35 000 nacidos vivos y afecta principalmente a las mujeres.

Este artículo revisa los síntomas, las causas, los factores de riesgo, el diagnóstico, el tratamiento y las perspectivas del síndrome de Dandy-Walker. También analizamos algunas preguntas frecuentes (FAQ).

Cuando ocurre el síndrome de Dandy-Walker, el cerebelo de un bebé no se desarrolla como se esperaba. Puede ser más pequeño de lo habitual o inexistente. El líquido también tiende a acumularse en los espacios del cerebro, lo que puede provocar un aumento en el tamaño de la cabeza.

La gravedad determinará si se desarrollan síntomas perceptibles. En algunos casos, la condición puede pasar desapercibida durante años. Si los médicos no lo detectan al nacer, los síntomas pueden aparecer más tarde en la infancia, ya sea de manera gradual o repentina.

Los síntomas de la condición incluyen:

Los expertos no conocen la causa exacta del síndrome de Dandy-Walker.

La condición generalmente comienza en el primer mes de embarazo. A medida que se desarrolla el cerebro de un bebé, el cerebelo no se desarrolla correctamente y comienza a acumularse líquido en el cerebro.

Las posibles causas del síndrome de Dandy-Walker incluyen:

Los genes recesivos pueden ser responsables de la condición. Estos genes pueden causar hipoplasia del vermis cerebeloso, que es un cerebelo pequeño o subdesarrollado, y megacisterna manga, que es un gran espacio cerebroespinal. Los médicos se refieren a estas condiciones juntas como el complejo Dandy-Walker.

Los subtipos pueden ser variaciones ordinarias del desarrollo que no producen síntomas.

Es probable que los factores genéticos y ambientales desempeñen un papel en el desarrollo del síndrome de Dandy-Walker.

Por ejemplo, las personas embarazadas que tienen diabetes pueden tener un mayor riesgo de tener hijos con la afección.

Las personas negras no hispanas y las mujeres con antecedentes de infertilidad también tienen un mayor riesgo.

Los trastornos relacionados pueden ayudar a los médicos con diagnósticos diferenciales.

Las condiciones relacionadas incluyen:

Un médico puede diagnosticar el síndrome de Dandy-Walker a través de varios métodos de prueba, que incluyen:

A veces, un médico neonatal puede diagnosticar la afección en el feto en desarrollo mediante ultrasonido o resonancia magnética.

Un médico puede ordenar pruebas genéticas para buscar cambios en el ADN del niño. Esto puede incluir:

El tratamiento a menudo implicará una combinación de terapias para abordar las necesidades del niño. Si hay hidrocefalia, un médico puede recomendar una cirugía para eliminar el exceso de líquido.

La cirugía generalmente implica la inserción de un tubo o derivación para drenar el exceso de líquido y reducir la presión sobre el cerebro. La cirugía puede ayudar a prevenir más daño cerebral y ayudar a aliviar los síntomas en algunos casos.

El tratamiento puede variar según el momento en que los médicos descubran la afección. Si lo encuentran durante el embarazo, una mujer embarazada a menudo recibirá un control adicional y puede tener un equipo de atención ampliado, que puede incluir:

Un bebé que nace con el síndrome de Dandy-Walker necesitará terapias continuas adicionales. Que puede:

Después de irse a casa del hospital, el bebé necesitará chequeos regulares para controlar el crecimiento y el desarrollo. Por lo general, recibirán un calendario de vacunación típico.

Los niños pueden necesitar terapias adicionales para ayudar con los desafíos mentales o físicos que resultan de la condición. Las posibles terapias incluyen:

Un niño que nace con el síndrome de Dandy-Walker puede necesitar atención e intervenciones a largo plazo para ayudar a mejorar su calidad de vida.

La esperanza de vida puede depender en gran medida de si un niño tiene hidrocefalia o presión en el cerebro y si los médicos pueden tratar esto con éxito. Varias estimaciones sugieren que una persona tiene entre un 10% y un 66% de posibilidades de morir debido al síndrome de Dandy-Walker. Sin embargo, la cirugía de drenaje puede reducir la probabilidad de muerte en aproximadamente un 44 %.

Los padres deben considerar trabajar en estrecha colaboración con los equipos médicos, quienes pueden brindar mejores detalles sobre lo que puede afectar el resultado general.

En algunos casos, después del tratamiento inicial, un bebé puede vivir una vida normal sin complicaciones.

Las siguientes secciones brindan respuestas a las preguntas frecuentes sobre el síndrome de Dandy-Walker.

El síndrome de Dandy-Walker puede ocurrir junto con otras anomalías del desarrollo. Estos pueden contribuir a un peor pronóstico y pueden dar lugar a complicaciones como:

Otras posibles complicaciones incluyen:

El síndrome de Dandy-Walker tiene varios nombres:

Los factores ambientales pueden conducir al desarrollo del síndrome de Dandy-Walker.

Una persona puede reducir el riesgo para su bebé al evitar las toxinas y ciertos químicos durante el embarazo. Las personas deben consultar a un médico acerca de lo que es y no es seguro para su feto en desarrollo.

El síndrome de Dandy-Walker es una condición rara en la que una parte del cerebro no se desarrolla correctamente. Esto puede provocar una acumulación de líquido en el cerebro y posibles complicaciones, incluidos problemas de desarrollo físico e intelectual.

El tratamiento puede variar según los síntomas y la gravedad de la afección. Si se produce una acumulación de líquido, el niño a menudo necesitará una cirugía para drenar el líquido y prevenir posibles daños cerebrales. Las terapias adicionales generalmente ayudan con los problemas de desarrollo físico e intelectual a medida que el niño crece.

Con tratamiento, algunos niños pueden tener una esperanza de vida típica. Pueden o no necesitar apoyo continuo a lo largo de su vida.

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